Al igual que muchas malformaciones congénitas, los factores exactos que causan la coartación de la aorta son desconocidos. Por lo general, es el resultado de un problema en el desarrollo fetal dentro del útero. Comúnmente ocurre con algunas otras anomalías del corazón, mientras que también puede ocurrir solo. Los bebés varones son dos veces más susceptibles a tener un AOC que las niñas. Pero puede afectar a las niñas con síndrome de Turner como parte del síndrome.
También puede existir como parte de otros defectos cardíacos congénitos como el síndrome de DiGeorge y el complejo de Shone.